许多遗传性疾病因本身的畸形或并存疾病需手术治疗，麻醉处理与各相关系统疾病的麻醉类似，详见有关章节。本节仅列举某些特殊和少见遗传性疾病的麻醉特点。一、肌肉疾病（一）肌强直症包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直症及先天性副肌强直症，均为常染色体显性遗传。肌强直的特征是骨骼肌主动收缩后需较长时间方能放松，经多次动物后症状好转。强直性肌营养不良症最为常见，其麻醉处理有以下特点：①加强呼吸管理。因呼吸肌和咽 ...

??神经性肌强直(neuromyotonia，NMT)是由多种原因引起的以肌肉蠕动、肌强直、肌阵挛及多汗症为特征的临床综合征。NMT最先由Isaacs于年报道，并通过局部神经阻滞、硫喷妥钠全身麻醉、筒箭 阻滞运动终板等试验，将其病变定位于周围神经末梢；最近Vucic等研究证实在NMT周围神经高兴奋的发病过程中，没有中枢神经参与。Mertens等发现肌肉放松迟缓源于周围神经而非肌肉本身，其他研究者的 ...

　　运动神经元病是一种对患者的健康危害比较大的疾病，病理复杂，分为多种不同的情况。若想有效地护理和治疗，就要对这种疾病加以了解，那么运动神经元病的病理症状都有哪些呢? 　　运动神经元病的病理症状有哪些 　　1、上运动神经元型运动神经元病的症状 　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难， ...

周期性麻痹的症状与周期性麻痹的治疗周期性麻痹的症状周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病，发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变，根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数，正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。1.低血钾型周期性麻痹任何年龄均可发病，儿童早期至40岁发病居多，可早至4岁，晚至60岁。男性多 ...

作者：D小编来源：医学界妇产科频道一般而言，孕12周时，胎儿的大部分器官已经发育，在检查中常见的畸形胎儿在该时间段内已经出现，可以检测哪些项目进行胎儿畸形的筛查呢？超声检查是对胎儿异常结构进行诊断的重要手段。早孕期最佳检查时间为11~13+6周，通过检查可以：1）确定孕龄，推测出较准确的预产期，为血清学筛查提供依据；2）早期检出胎儿畸形；3）多胎妊娠绒毛膜性的诊断；4）颈部透明层（NT）测量（NT ...

生一个健康的宝宝，对于每一个家庭来说，是再正常不过的期望，然而，这种期望有时却是奢望。我国平均每年有90万出生缺陷儿，平均下来就是30秒一名，出生缺陷率达5%。像先天性心脏病、唇腭裂、先天性智力低下以及聋哑等等，都是人们常见的出生缺陷。在有出生缺陷的孩子中，除了百分之二、三十的孩子经过早期诊治可以有较好的生活质量外，百分之三、四十的患儿在出生后死亡，百分之四十是终身残疾。那么，该如何预防呢？张芮宁 ...

矢状位头颅MRIT1像显示舌肌呈弥漫性高信号改变（左）。右图显示正常舌肌结构。患者，女性，62岁。患者于1年来逐渐出现进行性构音不清、咀嚼无力、流涎、吞咽困难，同时体重减轻20磅。神经系统体格检查显示中度构音障碍、明显舌肌萎缩、无力及纤颤、多部位肌萎缩，弥漫的腱反射亢进包括下颌反射亦亢进。肌电图显示可见弥漫的纤颤、正锐波。病人病史、体格检查、以及肌电图检查结果符合肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断。头颅 ...

对口升学考试护理专业综合模拟试题一、单项选择题（每小题3分，共分）1.属于长骨的是A.肋B.跖骨C.胸骨D.椎骨E.锁骨2.肝大部分位于A.右季肋区B.腹上区C.左季肋区D.左季肋区和腹上区E.右季肋区和腹上区3.肾蒂内不含有A.输尿管B.肾动脉C.肾静脉D.肾盂E.淋巴管4.属于下肢浅静脉的是A.股静脉B.肱静脉C.头静脉D.大隐静脉E.贵要静脉5.关于肾描述错误的是A.分别位于脊柱两旁B.左肾 ...

　　小菲两岁了还不会走路，王悦察觉异常，于是带着孩子到处检查，医生初步诊断是营养不良导致的。“当时认为孩子补补营养就好了。可补了很长时间也没见效果。再接着检查，发现孩子是进行性脊髓性肌萎缩，那段时间我感觉没有任何希望了。”王悦不愿意回忆那时的绝望想法。 　　王悦每天陪孩子上学，全家的经济收入就只能靠丈夫每个月元的收入了。“我丈夫现在在做保安，重体力活他干不了，因为以前出过两次车祸。” 　　王悦的 ...

概念运动神经元损伤是属神经内科的一类疾病，对我们的伤害主要是侵犯上、下两极运动神经元损伤。它是一种慢性疾病，其类型较多，主要包括肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等。病因因运动神经元损伤的病情复杂，其病因目前还不明确，专家猜测与以下因素有关：1、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中 有关。2、病 感染与免疫：有的认为是一种中 性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起 ...

“十二届全国人大常委会第十八次会议27日经表决通过关于修改人口与计划生育法的决定。修改后的计生法明确国家提倡一对夫妻生育两个子女，新法将于年1月1日起施行。中共十八届五中全会提出坚持计划生育的基本国策，完善人口发展战略，全面实施一对夫妇可生育两个孩子 策。实施全面两孩 策，需修改计生法涉及生育 策的条款以及相关配套规定。通过此次修法，中国明确国家提倡一对夫妻生育两个子女。夫妻双方户籍所在地的省、自 ...

点击文章左下角的“阅读原文”，可直接与我院专家进行交流，为您分析病情，制定治疗方案！动神经元损害的症状有哪些呢？让我们一起来了解一下 　　运动神经元损害的症状有哪些?运动神经元损害属于很常见的慢性疾病，日常生活中此病的发病率很高，多数以成年人最容易患病，关于运动神经炎疾病损害的症状十分的多见，常见的有说话不清、舌肌萎缩、声音嘶哑或者吞咽困难等，具体以下就是北京华康肌无力肌萎缩研究院的郭英雪教授详细 ...

1、什么是坐骨神经？坐骨神经是全身最粗大的一支周围神经，由部分腰４和腰５、骶１－３神经在盆腔内汇合构成坐骨神经，经坐骨大孔梨状肌下缘穿出盆腔，沿大腿后侧下行直到足趾。2、典型表现典型的表现是从臀部沿大腿外侧后面向小腿和踝关节外侧的患痛，可伴有小腿和足的无力、麻木。疼痛可因坐骨神经受牵拉和刺激，如弯腰、提重物、咳嗽等诱发和加重。3、病因凡是坐骨神经本身或行走沿线附近的伤病均可发生坐骨神经痛。可归纳为 ...

半侧颜面部萎缩综合征又称Romberg氏病，为进行性面偏侧萎缩症。1病因病理病机病因未明，可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的营养障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。2临床表现特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部 ...

基因组编辑技术CRISPR/Cas9被《科学》杂志列为年年度十大科技进展之一，受到人们的高度重视。CRISPR是规律间隔性成簇短回文重复序列的简称，Cas是CRISPR相关蛋白的简称。CRISPR/Cas最初是在细菌体内发现的，是细菌用来识别和摧毁抗噬菌体和其他病原体入侵的防御系统。继年生物谷成功举办第二届基因编辑研讨会之后，这一领域的研究又有不少新进展。为此我们正积极筹备(第三届)基因编辑研讨会 ...

点击上方蓝色字订阅我们16岁的男孩小李是个典型的“低头族”，因为经常在网吧上网玩游戏，加上回家接着玩手机不间断，两年前小李发现自己的右手前臂肌肉萎缩的症状。而不幸的是近日医生又确诊他患上了罕见的平山病，又称青年上肢远端肌萎缩。低头族可能会遇到的健康威胁 　　颈椎病 　　专家表示，人体平视时，颈椎正常曲度是生理前曲25°，此时肌肉和骨骼都保持平衡。如果长期低头，颈椎曲度会逐渐变小，导致神经受压迫，血 ...

在目前的医疗美容行业中，肉 素治疗咬肌肥大变得十分流行，俗称“打瘦脸针”。这是因为东方人面型多属于短宽脸型，下面部相对较宽，同时东方人在文化上又认为方形脸是强悍的象征，而女性应以卵圆形脸为美。因此，东方人，特别是女性，对缩小下面部的宽度有着强烈的需求[1]。在本研究中，笔者对60例咬肌肥大的患者，应用一种新型的注射方法进行治疗，获得了一定临床经验，现报道如下。1资料与方法1.1临床资料本组患者选 ...

年9月26日，由中华中医药学会主办，邯郸制药股份有限公司承办的“胃病培训学苑”全国学术交流活动（第一期）在石家庄落下帷幕。会议邀请上海交通大医院房静远教授就慢性萎缩性胃炎诊治中的困惑和问题作了解答。慢性萎缩性胃炎（CAG）受到广泛重视主要因为其与胃癌的发生有一定关系，从发生学上，胃癌分三类，家族性、弥漫性胃癌，无癌前期，也无法预防；胃型胃癌；肠型胃癌。下面内容主要涉及到肠型胃癌。问题：CAG患者的 ...

阅兔告诉你食药监总局通报39批次面膜不合格，包括金蔻4合1密集润白修复面膜、仟佰草玫瑰保湿莹润隐形面膜等。这些面膜均被检出含禁用物质氯倍他索丙酸酯，长期使用或致面部黑斑、萎缩变薄，还可能出现激素依赖性皮炎。在国家食品药品监督管理总局全国范围组织开展的面膜类化妆品监督抽检中，发现39批次面膜类产品（见附件）存在非法添加禁用物质问题。 　　不合格产品涉及的生产企业和不合格项目为：标称广州市白云区新市艾 ...

生活方式一、吸烟一项循证医学证据分析，吸烟可能是ALS的唯一危险因素。有趣的是，吸烟可能是女性患本病的危险因素，尤其是绝经后女性，但是却不是男性患本病的危险因素。关于吸烟在ALS中扮演角色的争论，似乎依旧没有定论，它依旧是流行病学领域的一个兴趣区域。二、饮食因素饮食和ALS之间关系之间研究最多的，是关于抗氧化剂的摄入量和ALS发病风险的反比问题。比如，规律补充维生素E会使ALS发病风险下降。从一个 ...