属于中枢神经退行性病变，涉及部位包括运动神经节和脊髓锥体束，其神经-肌接头功能的异常主要是合成乙酰胆碱所需的酶含量异常降低。症状为肌无力和肌萎缩，偶尔肢体痉挛，表现为运动引起的渐进性无力、强直刺激反应衰减、对非去极化肌松药敏感。如果脊髓损害平面涉及呼吸肌，应用非去极化肌松药可能导致术后呼吸功能衰竭。用抗胆碱酯酶药可改善上述症状。