肌萎缩侧索硬化(ALS)是选择性影响脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性疾病，可有肌肉无力、肌肉萎缩及锥体束征等上、下运动运动神经元同时受累的表现，目前该病病因尚不明确，病情呈进行性发展，尚缺乏特效治疗，预后不良，中位生存期仅为3-5年。其在自然人群中相对罕见，但仍为患者的家庭乃至社会带来了沉重的照料及经济方面的负担，因此了解该病的流行病学特征，对推进其相关研究以及卫生政策的制定都具有现实的意义。我们对这一领域的研究进行综述如下。

目前在世界多地均有ALS患病率及发病率的报道，但因为人种、地理位置及研究方法学的不同，其结果仍呈现出一定差异。目前来自欧洲和北美的流行病学资料最为丰富，其亦是ALS的相对高发地区：Chib等对年以来的流行病学调查进行了系统评价，其结果显示，欧洲地区的ALS发病率为每年(0.5-3.6)/10万人，中位数为2.08/10万人，患病率(1.1-8.2)/10万人，中位数为5.4/10万人，在北美地区，美国与加拿大发病率相似，分别为每年1.75/10万人和每年2.24/10万人，美国患病率中位数为3.40/10万人。来自非洲的研究较少，一项来自利比亚的研究报道了当地的发病率仅为每年0.87/10万人，这可能与利比亚低龄化的人口特征有关(40岁以下人口高达81％)，而当经过年龄标准化，45-74岁年龄段发病率为4.6/10万人，与欧洲国家无异。但该研究并不能反映黑色人种的患病情况：当地人口包括了阿拉伯人、欧洲人和非洲人，真正黑色人种比例不足1％。而其他国家的移民研究则为黑色人种的患病情况提供了间接证据：英国的一项研究以ALS的死亡率来反映ALS的患病情况，其显示黑色人种后裔的标准化死亡比低于当地白种人，另有来自美国、古巴等其他多民族国家的数据亦得到了相似的结论。这提示患病情况的差异与种族高度相关，欧美国家以白种人为主的人口构成可能为ALS相对高发的原因，而黑色人种可能并非该病的好发人群。亦有来自拉丁美洲的报道，但与白种人及黑种人不同，拉丁族裔并非一独特的种族，而是多个民族的混血后代，现有结果均提示这一混血种族的ALS发病率依然低于欧美白种人：墨西哥的发病率为每年0.4/10万人，乌拉圭的发病率为每年1.4/10万人。

亚洲及太平洋地区的数据主要来自中国(香港地区)、日本和新西兰。医院医院负责了当地93.6％人口的医疗卫生，医院的病例数几乎等同于当地ALS的实际患病例数，这为流行病学研究提供了极大的便利。年和年两项回顾性研究分别报道了当地的ALS患病情况，发病率分别为0.3/10万人和0.6/10万人，患病率分别为1.0/10万人和3.1/10万人。虽然总体似呈增长趋势，但仍远低于欧美国家，而这种增长趋势可能与人均预期寿命增加尤其是老龄人口比例的快速增长有关。来自日本最新的全国范围的流行病学调查显示，该国ALS发病率为每年2.2/10万人，患病率为9.9/10万人，经过年龄性别标准化后年发病率为2.3/10万人，而欧洲地区的前瞻性研究显示，发病率最低的地区为意大利普利亚，标化后的年发病率为3.8/10万人，仍高于日本，依然支持ALS在不同人种间的患病情况存在差异。来自新西兰的数据则成为这种观点的另一佐证：该国虽处于亚太地区，但人种多为欧洲后裔，一项长达22年的前瞻性研究显示，该地ALS发病率为每年3.3/10万人，与欧美国家相近，高于香港和日本水平，且例患者中绝大多数为欧洲后裔，仅有2例为当地毛利人。

值得注意的是，虽然亚洲整体患病水平低于欧美国家，但是西太平洋沿岸地区(关岛、印度尼西亚巴布亚省等)及日本纪伊半岛是ALS高发地区，且多种变性病常叠加出现，形成一独立的疾病实体——肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合体(ALS-parkinsonismdementia







































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