今天给大家分享一列少见病例，原发性侧所硬化症（PLS）

原发性侧索硬化PLS又称Mills综合征，临床上只有单侧的上运动神经元损伤症状，鉴别诊断：1、肌萎缩侧索硬化ALS，临床上以双侧上下神经元损伤为特点，四肢肌无力为首发症状，延髓麻痹起病表现为吞咽困难，呼吸机受累以呼吸困难为首发症状。影像学特点：MRI上皮质脊髓束走形区T2高信号、运动皮层T2低信号，脑及脊髓萎缩。下图为ALS

2、进行性延髓麻痹PBP;3、进行性肌萎缩PMA，这两种属于下运动元损伤，，诊断依靠肌电图。

4、华勒式变性：是由于上运动员损伤所引起的轴突和髓鞘顺行性变性。中枢皮质脊髓束变性常见原因在于脑梗死、脑出血以及肿瘤和脱髓鞘疾病。华勒式变性在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行的线条状等T1长T2信号，FLAIR上高信号，间接征象是同侧的脑干伴有萎缩。