渐冻症就是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是成人最常见的运动神经元疾病。

渐冻症的好发年龄为40-60岁，男性患者占60％，女性患者占40％。偶发性ALS的病因到目前为止，仍不明确。重金属中毒、病毒感染、肿瘤、自体免疫、放射损伤及雷击都被怀疑是危险因子，但是目前还仅仅是怀疑，从未被证实。大约有10%的病人为家族遗传性ALS患者，其中超氧化歧化酶(superoxidedismutase,SOD)的基因突变或缺失，约占遗传性ALS的15-20%。

渐冻人，顾名思义就是渐渐出现的不能动弹的人体。其中，大约有7成的人先从肢体无力开始，刚刚开始是出现不对称的肢体无力，比如不能顺利解开纽扣，拿筷子等动作，如果出现在下肢，就会先出现步态不稳，跛行等症状。有两成半的人的肌肉无力先出现在口咽部，所以会先出现吞咽苦难和口齿不清的情况。肌无力和肌肉萎缩会越来越厉害，最后，患者因为肢体肌肉无力只能躺在床上，呼吸肌无力导致不能呼吸，吞咽肌肉无力导致不能吃东西，咽反射的肌肉无力导致异物误吸入呼吸道，导致吸入性肺炎。所以，大部分的渐冻症患者往往死于呼吸衰竭和吸入性肺炎。

渐冻人目前仍无药物治疗可有效改变病程。病人发病后，平均存活时间是4到5年，大约20%的患者可以存活到5年以上，但也长不了多久。

医生们曾经尝试过很多治疗性的试验，包括免疫抑制法、免疫增强法、血浆置换术、淋巴结放射治疗、谷氨酸拮抗剂、神经生长因子和抗病毒药物在内的各种疗法，最终证明都无明确疗效。

因为咽部肌肉无力和萎缩，所以吞咽困难和吸入性肺炎是渐冻症患者很严重的并发症，吸入性肺炎常导致病人死亡。因此，高热量，高营养，易消化和易吞咽，不需要太多咀嚼的食物，成为渐冻人的必须要的食物。随病情加重，往往需要插胃管进行鼻饲，最后需要胃造瘘或者空肠造瘘提供营养。

因为呼吸肌的萎缩和无力，病人往往需要从鼻导管吸氧到面罩吸氧，再到加压面罩吸氧，最后，无一例外会需要气管插管和气管切开，最后是呼吸机辅助呼吸。就算有了呼吸机辅助呼吸，病人最后也往往死于呼吸衰竭和难以控制的肺部感染。

由于肢体无力，患者需要长期躺在床上，如果护理不周到，患者也很容易生褥疮，这种褥疮也会导致致死性的感染。因此，渐冻症患者日常的翻身，拍背，擦洗身体保持干爽，是非常重要的治疗措施。

渐冻人的感觉和智力不会受影响，脑子非常清醒，经常有渐冻症患者形容自己是“看天花板的人”，从确诊到死亡，这一过程迅速而且不可扭转，患者会体验到常人无法忍受的痛苦，而现在医疗却无能为力，令人扼腕叹息。只能通过药物延缓病情的发展，期待有一天，医学研究可以攻克这一难题。

中医治疗痿症一例

患者韩某，男，41岁。主因“渐进性右下肢萎缩无力3年”求诊于北京泽元堂。患者缘于3年前无明显诱因逐渐出现右下肢无力，伴右下肢肌肉萎缩，呈持续进展性加重，自觉行走不甚灵活，有酸软感，无明显肢体麻木不适或疼痛，无肌束震颤，无头痛及恶心呕吐，无意识障碍、肢抽搐和二便失禁，无复视及呛咳。1年前患医院，查腰椎MRI示“L4-5椎间盘右后方突出，同水平右侧椎间孔稍狭窄；L2椎间盘轻度突出；L5-S1椎间盘突出；腰椎椎体前缘轻度骨质增生”，电生理检查示“右下肢所查肌肉除股内侧肌外募集均差，右下肢神经传导速度未见异常，胸锁乳突肌肌电图未见明显异常。”在外院经营养神经、活血化瘀以及物理治疗后，症状未见明显好转，患者于今日就诊于王世龙医师。

中医四诊情况：患者形体适中，右下肢肌肉痿软无力，面色红润，语声清晰，言语流利，口气正常，未闻及特殊体气，气息平和，无畏寒、发热，无头痛、头晕，无胸痛及脘腹胀满，无汗出，胃纳不佳，二便正常，无耳鸣耳聋，无口渴，舌质红，苔薄黄，脉弦数。

查体：BP：/80mmHg，心肺腹检查（-），神志清楚，言语流利，高级皮层功能粗侧正常，颅神经检查正常。左侧肢体及右上肢肌力5级，右下肢肌力4级，双侧肢体肌张力正常，右下肢肌容积减少，双侧肢体深浅感觉未见异常，双下肢腱反射偏活跃，双侧巴氏征未引出。既往6年前患者曾从房顶摔下，双腿着地，未予系统诊治，无后遗症。有饮酒史10余年，每日4-5两，无吸烟史。

诊断：痿病，肝肾阴虚证；西医诊断：右下肢萎缩无力原因待查。

综上，该患者慢性病程，渐进性加重，以右下肢萎缩无力为主症，既往在外院治疗效果不佳，病情较为复杂，诊断及治疗存在一定困难。

定位诊断：该患者右下肢存在明显的肌肉萎缩，考虑定位在下运动神经元（脊髓前角细胞、前根及周围神经）。患者双下肢腱反射稍活跃，考虑双侧皮质脊髓束受累可能。

中医方面：患者症见单侧下肢萎缩无力，舌质红，苔薄黄，脉弦数。

辩证为痿病-肝肾阴虚证，以滋补肝肾为主要治则，选用左归丸加减，即六味地黄丸去“三泻之品”，加用枸杞、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、川牛膝等，处方如下：熟地黄12g，山药9g，山茱萸9g，枸杞9g，菟丝子10g，鹿角胶10g，龟板胶6g，川牛膝9g，当归10g，炙甘草9g。

用法：30付，水煎服，取汁mL，分2次温服。每日一剂。

护理方面：“治痿独取阳明”是痿证的重要调护法则，凡遇痿证，多以益胃而兼养肝肾之法常获显效。故饮食方面坚持对脾胃功能的调养，忌食肥甘厚味，培补正气使气血生化荣养肌肉筋骨。同时提倡病人进行适当锻炼，可学习打太极拳，经常用手轻轻拍打患肢，促进气血运行，有利疾病康复。注意精神情志调养，清心寡欲，避免过劳，生活规律，起居有常，对促进痿证康复亦有重要意义。

治疗--五龙荣肌汤主方组成：天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效：健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症：重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用：五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。

主治医师：王世龙，男，汉族，毕业于河北医科大学，中医主治医师，从医20余年，通过中医经典理论及多年临床经验的积累，形成了自身独特的治疗理念，在不断的摸索和探究中对神经系统疾病、免疫系统疾病、运动系统疾病中的一些疑难杂症的治疗取得了一些成效。

主要擅长运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良等以萎证为辩证要点；帕金森综合征、特发性震颤、眼球震颤、老年性震颤、酒精性震颤等以痉证为辩证要点；白塞氏综合征。扁平苔藓、视神经脊髓炎等自身免疫异常导致以正气不足为辩证要点；脑血管意外、耳鸣、脑鸣小脑萎缩性共济失调等神经系统以功能失用或肢体废用为辩证要点的疾病的诊断和治疗，在临证诊治中，善调脾胃以滋养气血，疏肝以利经络，益肾调精以养髓复脑，在对中医病因病机临床运用和总结中，逐步总结认识到＂五脏虚致痿＂，并重视痰、湿、瘀、风在发病过程中的作用，重脾胃气的调节护卫，恪守中医补土派的治病原则。总结出的五龙荣肌汤，五龙震颤汤，五龙通络汤等方剂在临床得到灵活广泛的运用。临证善用虫药、藤药、补益药，五脏辩证为基础，运用中医整体观念，辨证论治为准则。在临床上为众多的患者提供了优质的诊疗服务。

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