霍金教授是最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。

肌萎缩侧索硬化是一类致死性神经变性病，目前还没有有效医治方式。轻度肥胖与较高的该疾病生存率相干，动物模型显示高热量饮食增加该疾病生存率。

为了评价肌萎缩侧索硬化患者采取肠内高热量饮食医治的安全性及耐受性，麻省总医院Wills教授等进行了专题研究，结果2月28日发表在TheLancet杂志上。

此研究为随机、双盲、安慰剂对比2期临床试验，纳入美国研究中心的成年肌萎缩侧索硬化患者。纳入标准为年龄18岁以上、没有糖尿病、肝脏病或心血管病病史，且已进行经皮肠内营养的患者。

通过计算机随机生成的列表对纳入患者进行1:1:1随机分配，3种饮食方式分别为等热量饮食组，高碳水化合物的高热量饮食组(HC/HC)及高脂肪的高热量饮食组(HF/HC)。纳入患者均进行4个月的饮食干预，平均随访5月。主要终点事件为对不同饮食医治的安全性及耐受性。

在年12月14日至年11月2日之间，共纳入24例患者，在正式进行饮食干预之前，共有4例患者退出研究，故共有20例纳入研究，对比组6例，HC/HC组8例，HF/HC组6例。

在总的不良反应例数方面，高碳水化合物高热量组相比其他两组较少；其中严重不良反应事件相比对比饮食组更低。HC/HC组患者极少由于不良反应事件退出研究。在随访5月间，HC/HC组患者未产生死亡事件，对比组中7例患者产生3例死亡。HF/HC组与对比组相比，不良反应事件、耐受性、死亡数及疾病进展情况没有明显不同。

该研究结果提供了高热量肠内营养医治肌萎缩侧索硬化安全可耐受的初步证据，提示未来可在此疾病初期进行大规模随机对比实验，进一步评价营养干预对肌萎缩侧索硬化的价值。

本文来自丁香园神经时间。

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