进行性脊髓性肌肉萎缩的临床表现 本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角的运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱。通常自手的小肌肉开始蔓延到整个上肢和下肢。反射消失，感觉障碍不出现。那么，这种疾病的出现严重危害到了患者的生活及家人的生活。那么，下面我们就来了解一下进行性脊髓性肌肉萎缩的临床表现有哪些

　　1、本病起病隐匿，好发于中年男性。

　　2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

　　3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。

　　4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

　　5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。