41岁女性，既往体健。

主诉:

左侧上肢肌萎缩1年余。

病史:

1年前，发现左侧上肢无力，左手肌肉萎缩，逐渐加重，医院就诊，完善颈部MRI(见下)，未确诊。近期发现左手变形，自述左肩部也出现肌肉萎缩。发病来无肌痛、肉跳感，无尿便障碍、外伤史。

门诊查体:

左前臂变细，肌腹最粗周径24cm(右侧25cm)，左手大小鱼际肌变平，左手整体明显小于右手，左手握力弱、夹纸试验(+)，上臂肩部未查(病人多，脱衣不便，见谅)，痛觉检查未见异常。左侧挠骨膜反射(+++)，左侧HOFFMANN征(+)，余未见异常。

曾行检查:

颈部MRI检查:脊髓未见异常信号，硬膜腔未见受压。

1.接下来应给出哪些检查建议：STEP1？STEP2？STEP3？

2.一侧上肢肌萎缩在神经科门诊常能见到,鉴别诊断要注意哪些?

bladeflyer

病史特点:

1)中青年女性，慢性病程，缓慢进展；

2)症状表现为左上肢单肢的无力及肌萎缩，无肌痛及肉跳；

3)体征主要表现为运动系统，远端肌力明显受累，未累及感觉系统，无尿便障碍；

4)辅助检查:颈部MRI未见异常。

分析:

针对本病例，主要考虑平山病(Hirayama病)。以前听过一次课讲到“脊髓性肌萎缩症”中的一种良性“单肢”型，又称良性局限性肌萎缩。特点是良性病程，缓慢进展，仅单侧表现为肌无力及萎缩（对比明显），感觉系统不受累等等，另外青年多见。

主要鉴别诊断：

1）脊髓压迫，本病例颈段MRI未见异常，无其它大小便、根痛等其它症状，故除外。

2）患者无外伤病史，无脊髓症灰髓炎病史，暂时不考虑脊髓灰髓炎后遗症及肩部臂从神经损伤导致的肌萎缩，还是要完善肩部及脊椎的X片检查。

3）也许周围神经的脱髓鞘病变也能引起吧，EMG应该会有提示。

pylzkai

病例特点如下：

1）中青年女性，隐袭起病，缓慢进展；

2）症状：左上肢无力伴肌萎缩，无感觉障碍；

3）体症：左前臂、左手肌肉明显萎缩，左手握力弱，左手夹纸试验(+)，无痛觉异常。左侧挠骨膜反射(+++)，左侧Hoffmann征(+)，余未见异常；

4）颈部MRI检查:脊髓未见异常信号，硬膜腔未见受压。

我考虑偏侧萎缩症(Hemiatrophy)。此病好发于中青年女性，隐袭起病，多在无意中发现身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩，可发生于身体的任何部位，但限于一侧。

病变皮肤干燥，色素沉着，汗腺分泌减少，与正常皮肤有明显分界线，严重病例出现骨骼萎缩，乳房缩小，腋毛及阴毛脱落等，患者肌力正常。

本病病因不清，可能存在某种特定的交感神经控制基因缺陷，待到一定年龄时该缺陷基因表达，使交感神经受损，引起组织神经营养不良和萎缩，也可能与感染、内分泌障碍及外伤等因素有关（摘自《神经病学》第5版王维治主编）。

一侧上肢肌萎缩，鉴别诊断要注意以下几方面：

1）起病方式、病程等；

2）有无明显诱因如外伤、产伤、脑血管病后、中毒等；

3）伴随症状：有感觉障碍的提示臂丛受损，有肌束震颤等提示运动神经元病等；

4）是否对称，对称多提示系统疾病如中毒后多发神经病、运动神经元病等。

pipilulu

不敢枉加言论，仅提两种少见的。

1）青年性一侧性上肢肌萎缩症（即平山病）:

但有几点不符，年龄不符；上臂肌群一般不发生萎缩；常有植物神经障碍。

多见于14-24岁男性青年，特点是一侧上肢萎缩占绝大多数。起病隐袭，早期先表现手指力弱，继之手肌出现萎缩并向前臂骨群蔓延。肌萎缩呈特殊分布：大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌与前臂的一些肌群受累及（但肱桡肌不发生萎缩）。

自前臂中点以下变细，手的桡侧小肌肉萎缩明显，也有尺侧萎缩突出者。上臂肌群不发生萎缩，由于肱桡肌不发生萎缩，故该肌肌腹显得很突出，萎缩界限很鲜明。

这种肌萎缩的分布形式是此病的一个特点，与肌萎缩侧索硬化症，进行性脊髓性肌萎缩引起的弥漫性肌萎缩不同，也与Charcot-Marie氏病呈手套型的肌萎缩不同。约有半数以上有肌纤维颤动。

肌电图表现为神经元性变性，这种肌电图改变仅在前臂肌萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化，肌肉活体检查有神经性肌纤维萎缩。无感觉障碍，极少数在肱三头肌、胸大肌有轻度萎缩。

植物神经障碍比较明显。多在寒冷时出现:局部发凉，有人手部青紫，举手时青紫消失，手指苍白，有的患侧手掌多汗。患肢手指遇冷即呈冻僵状态，即所谓寒冷性麻痹，此病进行至13年内停止。

2）顶叶病变:

肌萎缩多局限于对侧上肢，多为均匀萎缩，常伴有其他顶叶受累症状体征，常有肩关节脱位，可呈Aran-Duchenne氏型肌萎缩。除肌萎缩外常伴有皮层感觉障碍、上肢及手部植物神经障碍，如手青紫、皮肤温度改变、发汗异常以及皮下组织或骨骼异常等。

Silverstein氏提出:弛缓性单瘫或偏瘫、皮层感觉障碍、肌萎缩为顶叶病变的三症候。常见于儿童时期的大脑半球顶叶病变先天性运动区发育异常或大脑半球深部（丘脑）占位性病变、炎症等，也见于顶叶局灶性占位病变。

支持点：单侧、全上肢萎缩；左侧挠骨膜反射(+++)，左侧HOFFMANN征(+)，上运动神经元受损的体征。可进一步完善头CT、MRI以排除。

manro

STEP1

定位：神经源性or肌源性

可根据受累肌肉（远端？近端？）、有无锥体束征、有无感觉障碍、有无假性肥大等得到初步印象。本病历看上去像是个神经源性的。但还是做一个EMG比较稳妥。

STEP2

1）若EMG提示神经源性，则需进一步明确是周围神经、脊髓、脑部（尤其是顶叶病变）。

本病历已行颈部MRI检查，初步排除了颈髓受压（颈椎病、椎间盘脱出、肥厚性颈髓硬膜炎、肿瘤等）及颈髓病变（脊髓空洞症等）。但对于运动神经元病MRI缺乏特异性，先留着。

故我的STEP2是行头颅MRI检查，以排除脑部（尤其是顶叶）病变。

2）若EMG提示肌源性，我的STEP2是行肌酶检查，肢端型DMP常显著增高，慢性局限性肌炎轻度增高，营养不良性肌强直正常或轻度增高。

STEP3

1）神经源性：行左肩关节正侧斜位片。排除关节病变引起的反射性肌萎缩。

2）肌源性：检查甲功、血糖等。但内分泌、代谢障碍引起的单肢肌萎缩真的很少见。

一般而言，肌肉萎缩=下运动单位病变，锥体束受累=上运动单位病变，那么，肌肉萎缩+锥体束征=?

本例:

STEP0

颈髓MRI:排除占位性和周围压迫性病变。

STEP1

该病人左侧上臂及肩部肌肉包括菱形肌明显萎缩，肩部变形，类似“翼状肩胛”的外观。完善EMG（如下图）：未见特征性表现，不提示肌肉和周围神经受累。

STEP2

只好行头颅CT排查一下顶叶病变了，结果如下：

STEP3

头颅CT示：右侧额顶叶交界处占位性病变。

第3步就是请神经外科会诊，请神外战友出手了。

*********************************************

本文来自丁香园，系丁香园站友原创，未经允许请勿转载。

为了更好的沟通，或许可以加小编的个人







































早期白癜风如何治疗
北京白癜风专科医


欢迎转载,转载请注明原文网址：http://www.hoqpm.com/zzywh/2885.html