年兴起的“冰桶挑战赛”（icebucketchallenge），许多世界名人比如比尔盖茨、马克?扎克伯格等都有参加，相信大家都有所耳闻。这个活动要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。

（放一段古惑仔齐聚参与冰桶挑战的视频，喜欢他们的不要错过咯！）

你把自己往自己头上倒桶冰水的视频上传，然后公开挑战你的朋友在24小时内做同样的事情，或者向肌肉萎缩性侧面硬化病公益协会捐款。

很多人只知道活动本身，却不知道这么做的目的是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病，同时也达到募款的目的。

那么，这个被称之为渐冻人的肌肉萎缩性侧索硬化症究竟是一种什么样的疾病呢？

请接着往下看。

肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种罕见病，每10万人中大约有4～6人有可能罹患这种疾病，绝大部分ALS患者都是成年以后发病。这是一种获得性、渐进性疾病。

支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的死亡，肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力，直到死亡。

而当肌肉的萎缩波及到负责发声的肌肉以后，ALS患者会失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达。当进食和呼吸的肌肉受累时，则意味着死亡将近。

我们所熟知的物理学家霍金，早在年就被诊断出患有肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪，不能言语。他唯一能动的地方只有一双眼睛和3根手指，其他部位便不能动，但他至今仍顽强的继续着他的研究事业。如果您想要了解更多关于霍金的故事，建议观看电影《万物理论》。

然而，相比较身体上的痛苦，“渐冻人”患者承受更多的是心理和精神上的负担。因为疾病不会损伤患者的认知能力和思维能力，他们清醒的知道自己是如何被“冻”住的，整个家是怎么被“冻”住的，而社会对这个不幸群体的忽视是将他们推向绝境。

因此在年，丹麦ALS国际大会上，与会代表一致决定，将每年的6月21日确定为ALSGlobalAwarenessDay（世界“渐冻人”日）。为了让更多的人了解ALS，同时也希望社会能给予渐冻人更多的关爱。

（石头，原名石庆福，年出生于河北衡水。大学三年级时被确诊为渐冻人症，在书写愈来愈困难的情况下坚持完成了学业。当他穿着学士服和同学们在河北农大的校园里合影时，他曾坚信：人定胜天！可是随着病情的不断加重，石头不得不放弃工作，放弃理想，回家养病。）

虽然“渐冻人”发病的概率并不算高，但是作为普通人，我们还是需要对疾病有一定的了解，以便在疾病发生的早期及时识别，及时就医。

警惕肌肉萎缩和“肉跳”，“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”。随着疾病的发展，肌肉萎缩越发的严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累，主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。

（余仕君大学毕业后在广州一家公司做销售，年回到家乡成都温江准备开始新的工作，还贷款买了房。可就在新房还没入住的时候，余仕君发现自己说不清楚话了。年4月，他被确诊为肌萎缩侧索硬化，那一年他35岁。）

早期的“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆。肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。

需要注意的是，一部分“渐冻人”可以有遗传倾向。迄今为止，已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以，确诊“渐冻人”，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。如果出现了疑似的症状也不必惊慌，医院做进一步检查。

“渐冻人”是一种进行性、且致命的疾病，迄今为止，“渐冻人”的治疗是不太成功的。利鲁唑(Riluzole)是目前惟一被证实可以有效治疗“渐冻人”的药物，能够延缓疾病进展的速度和延长生存期。但该药物价格昂贵，使得很多患者望而却步。

（左边是余仕君母亲的手，右边是余仕君的手。他的手已经出现肌肉萎缩的情况，有多处凹陷，无法完全伸展。确诊后，余仕君抱着妻子哭过一次，从那以后他就再也没有掉过一滴泪。他觉得，这就是命。）

目前，国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力鲁唑联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。正因为这样，对于疾病病痛缓解护理和症状控制，以改善患者及其家庭的生活质量就显得尤为重要。大众的一个普遍的误区是治病仅靠医生和药物。“渐冻人”的治疗和康复并非仅仅是医生和患者的对话，更是家庭和社会的责任。社会、家庭的康复对于患者社会功能的恢复及身心健康意义非比寻常。

现代医学的发展可谓日新月异，针对“渐冻人”的新型疗法如疾病修饰治疗、干细胞治疗等方法也在科学家的努力下进行着探索，相信不久的将来可能就会有更加有效的疗法可以用于缓解甚至治愈“渐冻人”。

与此同时，小编也希望在座的诸位看官，也能尝试着去多了解一些关于“渐冻人”的知识，而在遇到这样的患者时能给予他们一些力所能及的帮助，哪怕只是一句简单的问候和鼓励，也能给处于困境的人们带来一丝温暖的曙光！

参考：丁香园

责任编辑：洪捷

美术编辑：陈　琦