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探索你身边的世界，欢迎进入11度空间。前面我们了解了三种神经退行性疾病，今天我们来看看最后一种，也是最为严重的一种——肌萎缩侧索硬化症，该病虽然发病率低，但是一旦发病，几乎就相当于被判死刑，那它到底是如何引发的，对于它的治疗，我们有没有什么最新研究成果呢？今天我们就一起来探讨探讨。肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻人”症，初期临床表现为肌体无力且伴有肌肉萎缩的症状，开始时，上肢远端的肌肉萎缩尤为突出；随着病情的加重，患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛的肌肉萎缩，肌肉张力增强，出现诸如吞咽困难、呼吸困难、强哭强笑，逐渐累及四肢和躯干，最终患者全身肌肉都将无法活动，就像被冰冻了一样。著名的物理学家霍金就罹患此症。斯蒂芬·威廉·霍金渐冻症既然如此可怕，那究竟是何原因导致了渐冻症呢？就目前来说，我们仍然没有发现引起渐冻症的根本原因，针对家族性研究表明，大约有5%~10%的渐冻症患者为遗传性患者，称为家族性肌萎缩侧索硬化。而针对其他散发性患者，目前对于其病因有以下几个假说，一是兴奋性谷氨酸毒性假说，二是自由基氧化损伤学说，三是神经营养因子缺乏学说，四是免疫学说，五是病毒学说。这些假说都是通过渐冻症患者的临床表现以及其病理特征得出的，但是目前他们中的一个或全部都不能被认定为渐冻症的病因，所以，在探索渐冻症的路上，我们任重而道远。如果说一种疾病的病因不明确，那它带来的后果就是诊断也将变得复杂，因为没有明确的因，如何能得到明确的果呢？在目前的主流临床诊断中，渐冻症的诊断就非常复杂，年，世界神经病学联盟（WorldFederationofNeurology，WFN）专门为渐冻症制定了最新的诊断标准，该标准认为，患者必须具备以下四个生理特征，才能被诊断为渐冻症：1、通过临床、电生理或神经病理检查，有下运动神经元受累的证据；2、通过临床检查证实有上运动神经元受累的证据；3、通过病史或检查，证实临床症状或体征在一个节段内进行性发展，或从一个节段发展到另一个节段；4、通过影像学、电生理或病理等检查，排除能够导致上下运动神经元受累的其他疾病。我们看看这个WFN给出的诊断标准，他的核心是在诊断时首先要确认患者具备渐冻症的症状，并且这一症状是在一段时间内持续进行的，而且还得排除其他引起这一症状的疾病。这相当于是通过排除法来确诊。在病因不明，诊断困难的情况下，那我们目前有什么好的治疗方法吗？答案也是否定的，目前仍然没有一种疗法可以有效治疗渐冻症，虽然没有治本的疗法，但是还是有一些方法可以达到缓解病症，改善患者生活的目标的。首先就是药物治疗，目前有一种抗兴奋毒性药物，该药物针对我们上面所说的第一种病因假说，可以减少由谷氨酸引起的细胞激活毒性，起到延长患者生存时间的作用，但是在病程晚期，不建议使用该药物。其次就是支持治疗，所谓的支持治疗其实就是通过有效运动、合理膳食来达到改善疾病的目的，这一疗法可以说对大多数疾病都是有效的，当然对渐冻症也不例外。最后一种方法是综合治疗，就是根据患者在病程的不同阶段，予以不同的辅助治疗，因为渐冻症的病程是逐渐发展的，所以在这一过程中的不同阶段，患者可能伴有焦虑、抑郁等心理症状，我们需要根据不同的患者，有针对性地进行治疗，并辅以心理辅导、人文关怀，以尽可能提升患者的生活质量。当然了，目前一些前沿的机构也在研究有关基因治疗、免疫治疗等方法，但是大多数仍处于初期研究阶段，假以时日，我们希望能尽快突破这一医学难题，早日找到渐冻症的病因，并能有效治疗它，我相信这一天应该会很快到来的。好了，关于四种神经退行性疾病，我们就全部了解完了，当然这不是说神经退行性疾病就仅有这四种，可能未来随着我们人类寿命的延长，随着技术的发展，我们还会发现新的神经退行性疾病，这些疾病无疑是人类延长寿命道路上需要逾越的障碍，但是百万年来，我们越过了一个又一个的壕沟，近百年来，我们也攻克了无数疑难杂症，让人类的平均寿命翻了一倍，那么在未来，我们也有理由相信，人类会跨越这些障碍，这无疑需要我们共同的努力，让我们一起奋进，为了明天。 End 探索你身边的世界，欢迎北京白癜风医院好不好白癜风治疗要花多少钱
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