肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病机制不清,可能与下列因素有关:

二、中毒

到目前为止,微软首席执行官萨蒂亚纳德拉,前ceo史蒂夫鲍尔默,董事长兼前首席执行官比尔盖茨都完成了冰桶挑战赛,为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(als)募款

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种运动神经元病,发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1,约10%的患者有家族遗传史英国著名物理学家霍金也患有此病

(:邱天华)

冰桶挑战赛:als是什么

冰桶挑战赛:募集善款

一、遗传5%-10%的患者有遗传性,目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(sodl)基因突变有关

四、病毒感染由于mnd和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd,故有人肌萎缩侧索硬化遗传推测mnd与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关但als患者csf、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体

三、免疫尽管mnd患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、gml抗体和l-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞目前认为,mnd不属于神经系统自身免疫病;

冰桶挑战赛:als致病原因

目前完成冰桶挑战赛的名人大都通过twitter、youtube和facebook分享视频家族性病例由于sodl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和als发生此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致进行性神经性肌萎缩病作用有关;

今日,位于美国硅谷的商业大佬们兴起了一项新活动,他们为了募集善款,不惜让其他参与者将一大桶冰水浇在了自己身上

此病多于30-50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点表现为受累部位肌肉萎缩通常以手肌无力、萎缩为首发症状,逐步蔓延到对侧病程晚期出现麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右

als冰桶挑战赛是一种通过社交媒体来提高知名度的运动,参与者须将冰桶当中的冰水倒在头上完成挑战后可要求其他人也完成同样挑战,神经源性肌萎缩治疗否则必须向als相关组织捐款,当然完成挑战的名人也可以捐款