概述

本病比较罕见。属下运动神经元病,下肢重于上肢,颈腰椎影像无支持依据,有明显家族史,血型cpk同工酶常升高,有时可达正常值10倍以上,同工酶变化以mm为主,cpk常随肌肉损害的发展而增加至晚期肌肉严重萎缩,手足变形,下肢患侧如脑瘫马蹄足状,但程度更加严重。

肌电图与肌肉损害等相鉴别

以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌肉萎缩的疾病,启先由werdnig()和hoffmann(

)报道,,故又称Werdnig-hoffmann病,共分四型,Ⅰ-Ⅲ型为儿童型sma,属常染色体遗传遗传病,群体发病为万分之一。

一般儿童肌无力,其因均为重症肌无力患者,与母体血液中抗ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。

目前无有效方法治疗。

预防主要防止患儿出生(尤其女性胎儿)。

就近国内有学者联合应用pcr-sscp·pcr-限制性酶切及连锁分析进行sma产前基因诊断,准确率和成功率较高,值得推广。

治疗原理

目前,尚无有效治疗方法,本病的治疗目的主要是解决畸形的四肢,是病人回归正常人的生活方式。

按朱汉章教授针刀医学思想“经络是人体内庞大的电生理的干道”,机体对外界的刺激可产生应激反应,称为应激性。刺激的程度不同,产生的应激反应也不同,当我们针对某一神经或经络支配区域进行有阻刺激时,便产生生物电。生物电治神经或经络方向进行传导,使生物能转变或电能。在此过程中,这一神经或经络支配区的肌组织便产生程度不同的运动,应用这一原理,我们针对本病肌萎缩、肌无力的特点,对相应的神经或经络进行程度不同的刺激,使该部肌组织产生收缩或舒张,久之,肌组织营养增加,功能改善,使疾病转归。

诊断排除脑瘫,肌损伤和其他局限性神经损伤的可能,集合实验室检查、肌电图等等,并结合不明显的隐性遗传现象,可明确诊断。中医微创疗法

在支配上下肢主要功能的神经或经络流行处,用针刀进行有限的刺激、松解,使肢体瞬间产生运动,各种反复的运动,改善了局部组织的血供,久之,肌组织可增生肥大,肌力增加,功能改善。

1.1、有限微创手术解决四肢畸形,借助矫形架完成。

1.2、外周运动神经刺激。

1.2.1、促醒沉睡的运动神经工作逐渐苏醒,恢复功能,使相关肌群营养,血供增加,恢复肌力。

1.2.2、配合手法,促进四肢功能的建立。

大自血疗法

对神经恢复有积极意义,每隔日1次,连续做10-15次,每年做四疗程。

中医治疗配合中药疗法

中医认为本病属肺、胃、肝、肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热伤津,津液不布,湿热浸淫,气血不运,脾胃亏虚,精微不输,肝肾亏损,髓枯筋萎。

适宜滋补肝肾,强壮筋骨,祛风通络。养心益气,儒养生肌为根本。

黄精20g玉竹20g党参50g黄芪50g

当归20g丹参20g瓜蒌20g桔梗15g

陈皮15g前胡15g半夏15g桃仁15g

红花10g虎杖20g绞股藤15g独活15g

络石藤20g鸡血藤20g清风藤15g丝瓜络15g

鹿角胶(洋化)10g补骨脂15g复盒子20g

女贞子15g菟丝子20g龟板胶(洋化)10g

淫羊藿20g甘草15g

水煎服,每日一剂,连服4周待观察。

用以上方法,可治疗脑瘫小二马蹄内翻足下肢畸形

典型病例

赵XX,女,11岁,我们在下乡扶贫义诊时发现此患儿有明显隐性遗传家族史,其在世的姥姥和四个姨母以及母亲均为此神经病患者(如图)。患儿双足心向上,足背朝下,行走十分困难,且双足尖呈前后两个方向,上支有明显肌萎缩,双手握力明显下降。

第一步,先解决下肢畸形,通过中医微创配合肢体矫形等。一个月畸形明显改善。三个月后,双足可正常平放地面并可行走。

此后,每寒暑假前来康复治疗,并针对上肢畸形进行中医微创神经刺激疗法,配合手法按摩、中药足浴、口服中药汤剂,每日一剂,连服30天休息一周。

后期配合大自血疗法,每隔日1次,连服10次,每年寒暑假配合康复治疗,各做一疗程大自血,目前已正常行走,上肢功能肌力也有不同程度地改善。

体会

朱汉章教授在《小针刀疗法》中提到,针刀疗法的作用有“剥骨粘连、疏通阻滞、恢复平衡”的作用,同时还可“疏通经络、调和气血”的作用。后来在他的封山之作《针刀医学原理》中,对人体电生理与神经经络的关系做了详尽的论述。因而,凡是通过中医微创治疗周围神经或中枢神经系统疾病的临床尝试,都是在朱汉章教授的理论指导下而为之,不存在所谓的原创。









































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