肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。然而，关于ALS患者的认知功能损害很少有报道。

该研究作者通过心理量表测评的方式评估ALS患者的认知功能损害情况。

研究纳入和年度具有全面神经心理量表测评后的意大利皮埃蒙特ALS事件的患者。

认知状况被分为：正常、额颞叶痴呆（frontotemporaldementia,ALS-FTD）、执行认知功能损害（executivecognitiveimpairment,ALS-ECI）、非执行功能认知损害（non-executivecognitiveimpairment,ALS-NECI）、行为损害（ALSBi）、不能划分的认知功能损害。

对例由全科医生确定的年龄和性别相匹配的对照组患者进行评价。结果显示认知正常者为91例（49.7%），ALS-FTD患者23例（12.6%）、ALS-ECI患者36例（19.7%）、ALS-NECI患者10例（5.5%）、ALS-Bi患者11例（6.0%）、无法划分的认知损害患者11例（6.0%），1例合并阿尔茨海默病。

ALSFTD患者与其他认知损害患者相比，表现为更高老龄、更低的教育程度和较短的生存期。9例具有C9ORF72突变的患者中，6例为ALS-FTD，2例ALS-ECI，1例认知正常。5例SOD1基因突变患者和5例TARBDP突变患者中各有1例为ALS-Bi。

综上可知，约50%肌萎缩侧索硬化患者具有一定程度的认知损害。尽管各人群有着截然不同的遗传背景，该研究结果与先前爱尔兰研究相似。ALS-FTD患者表现为较低的教育程度提示认知储备在ALS相关的认知损害中起的可能作用。

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