面临的挑战

?近些年随着对ALS的非运动症状、遗传机制、潜在生物标志物等的深入研究，对现有的分类方法提出了挑战，有些作者建议将非运动症状、相关基因信息、病理亚型、生物学标记物等相应领域内的进展纳入到ALS的分类中来，这对我们临床医生来说是个非常严峻的挑战。ALS的诊断标准包括ElEscorisl标准，该标准于年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验室检查的重要性之后，上述诊断标准于年被修订，并提出了AirlieHouse诊断标准。年Awaji-Shima标准提出，在研究方面，Awaji-Shima标准提高了诊断的敏感性。但这些诊断标准并不能解决临床所有表型的诊断。比如PLS、PMA是独立疾病还是ALS谱系的一部分？连枷臂综合征和进行性球麻痹是部位诊断还是独立疾病？这些问题仍需在临床中探讨。现在的分类有两个主要目的：1）便于临床诊断和研究。后者包括药物的研究，需要详细的分类，各种亚型以便找到药物治疗的靶点。神经系统变性病的早期诊断，对于治疗非常重要。2）便于与患者进行日常诊断和治疗的沟通。

小结

1）中国ALS患者具有与欧美国家患者不同的遗传学背景，C90RF72在中国人群中少见，但其仍是ALS-FTLD的重要致病基因

2）行为变异型额颞叶痴呆仍然是ALS合并痴呆的最主要类型

3）随诊对ALS运动外表现的研究，传统的分类面临挑战

赞赏

长按







































鐧界櫆椋庝笓娌诲尰闄?
鐧界櫆椋庡北涓滃摢瀹跺尰闄㈠ソ


欢迎转载,转载请注明原文网址：http://www.hoqpm.com/zzysm/5426.html