一、下运运动神经元病:

多于30岁左右发病通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始

颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现

晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全

如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述

二、上运运动神经元病:

表现为肢体无力、发紧、动作不灵症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢

三、上、下运动运动神经元病混合型:

通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起本病多在40～60岁间发病,约5～10%有家族遗传史,病程进展快慢不一