冰桶挑战这阵子似乎全球开展得如火如荼，掀起了一股中国冰桶风，我们身边也有很多人在接受冰桶挑战。问问你身边的朋友是不是也参与了呢？！因为冰桶挑战赛，ALS也不是一个陌生词了，这一创意是更多的人知道了这种罕见疾病。

AlS病，全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”，英国人也叫“运动神经细胞病”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病（肌萎缩性侧索硬化症）是一种运动神经元疾病，常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5／10万～7／10万（3），高的可达40／10万，太平洋关岛地区为该病的高发区，中国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）20～80岁，平均57岁，男患者倍于女性。据统计，约5％～10％的ALS为家族性，称为家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），多呈常染色体显性遗传，亦有少部分呈常染色体隐性遗传。散发性和家族性病例的临床表现相似，只是家族性病例起病年龄多早于散发性。儿童期起病者，平均发病年龄约为8岁，最小者仅为9个月，儿童期起病者多为常染色体隐性遗传，但其寿命可较长。

ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。

归纳可能有关的因素有以下各种可能： 　　1.遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 　　2.毒性物质:比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 　　3.自体免疫:由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 　　4.病毒的侵犯:有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 　　5.神经营养或生长激素的缺乏:目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

疗法

AlS病无有效疗法，以对症为主。 　　

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 　　

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 　　三、神经营养药物：胞二磷胆碱-mg，肌生射液4ml，三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）u、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注，1次/d。 　　

四、安坦2mg3次/d或妙钠50-mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，肌张力增高。 　　

五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染基因疗法 　　家族性运动神经细胞疾病（更具体地说，是家族性肌萎缩侧索硬化，英文简称为是罕见的，仅占运动神经细胞疾病病例的约５％，但却是无法治愈的，通常在发病后5年内导致瘫痪和死亡。现在，在一个小鼠模型中，研究人员发现，涉及肌内注射一种表达vegf（脉管内皮生长因子）的病毒载体的基因疗法，可延缓运动神经细胞退化，使存活时间延长约30％。这种类型的病毒载体可稳定一年以上，说明重复注射也许是不必要的，从而使得基因疗法成为这种慢性病的一种真正有希望的治疗方法。

饮食疗法 　　

饮食疗法一：加味健步虎潜丸 　　黄芪、仙灵脾、鹿筋各克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克／日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。 　　

饮食疗法二：生髓复痿丸 　　熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各克，黄芪克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各克。共为细末，炼蜜为丸，1丸／日2次。 　　

饮食疗法三：益髓汤 　　生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。

但是，我们不能只是凑热闹，罕见疾病需要我们真正的







































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