脊髓性肌萎缩(SMA)又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病。

　　根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/～1/，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，是运动神经元疾病中其中一组疾病。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定。

　　SMA-Ⅰ型胎儿发病，本型预后最差差，约95%死于出生后18个月。

　　.SMA-Ⅱ型婴儿发病，本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。

　　SMA-Ⅲ型幼儿发病本型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在，因此须注意与肌营养不良症鉴别。

　　SMA-Ⅳ型统称成年型SMA(进行性肌萎缩症)本型预后相对良好，行走能力常可保持终生。

　　其他类型SMA：远端型SMA;慢性不对称型SMA，自然病程较长，甚至超过30年;肩胛腓型SMA;单肢型SMA(平山病)发展缓慢;尚有延髓SMA。

　　怎样有效治疗脊髓性肌萎缩

　　中国中医科学医院，多年来一直从事脊髓性肌萎缩等神经肌肉疾病诊疗，汇聚了国内外十多位神经免疫学专家，组建了“脊髓性肌萎缩科研攻关小组”，历经8年科研努力，率先将基因细胞增值技术的“NT-3—神经营养因子”运用到脊髓性肌萎缩治疗中，独创的“NT-3—神经因子定向修复疗法”，打破了以往传统疗法的弊端，提高了脊髓性肌萎缩患者生活质量，延长了他们的生存时间，把我国神经免疫学推向巅峰，引领世界医学前沿!