清醒的头脑拘禁在动弹不得、有口难言肉体牢笼、眼睁睁看着自己被“冻”住ALS，是个什么样的怪病？

正式学名是运动神经元病（motorneurondisease），或称肌萎缩脊椎侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，简称ALS）。

国人对这个病似乎相当陌生，但是欧美国家则几乎家喻户晓，这是因为不少名人，包括运动员、演员、政治家和科学家，皆得此病，因此曝光率很高。医学界知道ALS已经有一百年的历史，且很早就知道它的临床和病理的特征。

目前极待解决的问题是，找出它的原因，和发展有效的药物阻止病情的快速恶化。法国神经学泰斗JeanMartinCharcot，在一八六九年首先报导此病的临床表现和病理变化，发现上运动神经元和下运动神经元皆退化，故取名ALS。为了纪念他的贡献，命名此病为Charcot病。此病的平均发病年龄为五十至六十岁，但是二十至三十岁的人也可能不幸罹患。

临床特征为快速进行性的全身肌肉萎缩，包括肢体、躯干、脸面、舌头、吞咽肌肉和呼吸肌肉，唯一的例外是动眼肌肉。病情严重时，病人的手脚和身体无法动弹；需靠人工呼吸器维持呼吸动作；无法吞咽，需靠胃管摄取营养；同时也无法发出声音。因此，病患与人沟通时，只能用眉毛或眼睛作示意。此时，病人只剩皮包骨，躺在床上或坐在轮椅上，靠人工呼吸器维持生命，外观看来像植物人。最可怕的是，病人脑筋清楚，感觉正常，面对着生不如死的情况。

毛泽东私人医生李志绥的回忆录提到，毛泽东没有罹患传闻的巴金森症，却得了ALS。晚年的毛泽东，全身肌肉萎缩，舌头运动不灵活、嘴巴经常半张口、流口水、吞咽困难、说话口齿不清，即使相当熟的人也听不清楚他在讲什么。此外，毛泽东的两手两脚无力，特别是右侧，手掌和小腿的肌肉也明显萎缩，但是他的脑筋却一直很清楚。毛泽东几乎拒绝任何治疗，并在此病尚未进展到相当严重时，因第三次急性心肌梗塞去世。

史蒂芬霍金（StephenHawking）是公认的物理天才，二十一岁从牛津大学毕业时就不幸得ALS，当时医生宣布霍金活不过二年半。出人意料之外，霍金的ALS进展很慢。经过三十年的漫长岁月，霍金不但从剑桥拿到博士学位，还娶妻生子；三十二岁时发表黑洞（blackhole）能产生能量的理论，而一鸣惊人，也或许因为他的病成为举世皆知的人物；四十一岁开始写「时间简史」（TheBriefHistoryofTime），此书畅销全球，翻译版不止三十种语言；五十一岁出版「时间简史」续集；目前还想写一本自传。

霍金无法写字，或使用一般的电脑，写书时需要另一个人拿英文字卡片让他看，他则用眉毛动作选字。后来，一位加州的电脑专家送他一套电脑系统，把电脑安装在轮椅的背部，荧光字幕放在左边的扶手，特殊键盘放右边的扶手，他用右手还能稍微动弹的三个手指，轻按键就可以打字。

现在，霍金经五十五岁对已经走过的三十四年漫长的日子，不但没有沮丧和哀怨，反而充满信心与乐观。他说：「虽然我很不幸罹患ALS，但是我很幸运。由于妻子的支持，我还可以过几乎是正常的生活，和拥有成功的事业。因此疾病的不幸反而使我能超越自己。」

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