Day

学习锦囊

随时在培恩e学后台回复关键词

查找学习资料

培恩e学助力疼痛学学习

真正成为疼痛进阶超级利器

从今天起培恩e学将会选取

《中国疼痛病诊疗规范》

中的内容与大家分享

欢迎大家在评论区讨论

事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。

——萨迪

培恩E学

宜

学习

懒惰

忌

第九章

中枢神经病理性疼痛

第三节肌萎缩侧索硬化症

运动神经元病（motorneurondisease,MND）为一组病因不清的主要累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为肌萎缩侧索硬化（amyotrophicIateralsclerosis,ALS）、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化四种类型。肌萎缩侧索硬化，是一种导致进行性肌肉无力的神经退行性疾病。

ALS的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊指标。典型表现为不对称性肢体无力，伴上下运动神经元受累的混合表现。根据患者所出现症状、体征的解剖部位，通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段4个区域。

在同一区域，同时存在上、下运动神经元受累的体征，是诊断ALS的要点。①上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吸吮反射、咽反射、下颌反射、掌下颏反射，四肢腱反射、肌张力，Hoffmann征、下肢病理征、腹壁反射，以及有无强哭、强笑等假性延髓麻痹表现。②下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。

1．实验室检查常规进行血、尿和脑脊液（有时）的实验室检查。包括：全血细胞计数和分类计数、电解质（包括钙和磷酸盐）、肝功能检查、甲状腺检查、肌酸激酶、红细胞沉降率、抗核抗体、类风湿因子、维生索B12、抗GM1抗体、血清蛋白免疫固定电泳，以及尿蛋白免疫固定电泳。

2．神经电生理检查神经电生理检查，可以确认临床受累区域为下运动神经元病变，并发现在临床未受累区域也存在下运动神经元病变，同时排除其他疾病。

3．影像学检查影像学检查并不能提供确诊ALS的依据，但有助于ALS与其他疾病鉴别，排除结构性损害。例如颅底、脑干、脊髓或椎管结构性病变导致上和/或下运动神经元受累时，相应部位的MRI检查可以帮助鉴别诊断。

详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值。临床诊断过程中，确定上、下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤。

ALS诊断的基本条件：①病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。②临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据，或临床体检证实有上运动神经元受累的证据。③排除其他疾病。

需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。

尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。

1．延缓病情发展的药物2-氨基-6（三氟甲氧基）-苯并噻唑，力如太（rilutek）。

2．营养支持。

3．呼吸支持建议定期检查肺功能，注意患者呼吸肌无力的表现，当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。严重者采用无创或有创呼吸机辅助呼吸。

在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症：生存期通常3～5年。

目前疼痛资源共享群1、2、3、4、5、6群

均已满员，

感谢疼痛伙伴们对培恩的支持信任！

七群已经建好

扫码加管理

欢迎转载,转载请注明原文网址：http://www.hoqpm.com/zzygc/9992.html