肌萎缩侧索硬化的呼吸管理一_肌萎缩预防

李晓光，医院神经科，主任医师，硕士研究生导师。中国微循环学会神经变性病专业委员会副主任委员，中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事，中国医师协会肌萎缩侧索硬化专家委员会委员，中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员。呼吸系统并发症是ALS死亡的主要原因，由于膈肌无力合并误吸及感染所致。直立位用力肺活量（FVC）检查使用最广泛，应定期进行呼吸功能评估。评估中有些症状提示呼吸功能不全。经鼻用力吸气压力（SNP）在口唇无力的患者可能更准确，但在延髓受累严重的患者FVC或SNP也不是敏感的呼吸功能不全的预测指标。经皮昼夜血氧饱和度是筛选患者是否需要无创正压通气的简单有用的工具。血气异常一般见于疾病晚期。咳嗽效率可以通过测量咳嗽气流峰值评估。无创正压通气及有创机械通气可用于缓解呼吸功能不全的症状并延长生存期。在ALS患者，缺乏明确的证据来确定使用无创正压通气和有创机械通气的时间和标准。不同国家使用机械通气的情况反映了各自经济和文化的差异。理想情况下，在呼吸道并发症的发生前应该取得患者的意见，并制定呼吸功能不全的管理计划。无创正压通气可增加生存期并提高患者的生活质量，是减轻呼吸功能不全症状的首选疗法。通常夜间开始治疗，以减轻夜间肺换气不足的症状。无创正压通气可改善生活质量和延长呼吸功能不全患者的生存期，但在延髓发病患者没有得到证实。要注意，延髓麻痹患者不一定适合无创正压通气，分泌物增加是影响使用无创正压通气的原因之一。有创机械通气可以延长ALS患者生存期，在某些情况下可以维持很多年。然而，没有研究显示有创通气能够改善患者的生活质量。不同国家和文化中的ALS患者对有创机械通气的可获得性和文化接受性差别很大。有创机械通气价格昂贵，显著影响患者和照料者的情绪和社会交往。当患者决定撤除通气支持时应注射吗啡、苯二氮卓类药物和止吐药。晚期癌症或慢性阻塞性肺疾病患者的呼吸困难有I类证据支持使用阿片类药物和/或氧气治疗，但在ALS没有对照研究。控制ALS患者支气管分泌物非常重要，可提高生活质量，改善通气的耐受性和和减少感染的风险。咳嗽辅助设备和胸壁振荡器可能有益。建议1、每次就诊时应检查呼吸功能不全的症状或体征（包括夜间肺换气不足的症状）。2、用力肺活量是定期监测呼吸功能最实用的检查。3、延髓麻痹患者口唇无力时可检查经鼻用力吸气压力。4、经皮夜间血氧饱和度可用于筛查和进行呼吸功能监测。5、出现呼吸功能不全的症状或体征时，提示患者和照料者应讨论终末期的有关治疗方案。需要及早讨论事前方案和遗嘱。6、患者出现呼吸功能不全的症状或体征时应优先考虑无创正压通气。7、无创正压通气可以延长患者生存期数月，并能够改善患者的生活质量。8、积极处理分泌物及采用咳嗽辅助设备可以增加ALS的辅助通气效率。9、有创机械通气会对照料者产生重大影响，应在知情讨论后实施。10、应尽早讨论终末期生活问题，制定适当方案，避免无计划紧急有创机械通气。11、应避免单独使用氧气治疗，因为它可能加重二氧化碳潴留，口腔干燥。只有缺氧时对症使用氧气。12、对于间断性呼吸困难的治疗：a，对于短期呼吸困难：首先缓解焦虑，给予劳拉西泮0.5-2.5毫克舌下含服；b，对于长时间呼吸困难（30分钟）：给予吗啡2.5毫克口服或皮下注射。13、对于慢性呼吸困难的治疗：开始剂量为吗啡2.5mg口服，每天给4-6次。对于严重的呼吸困难，给予吗啡皮下注射，或静脉内输注，可从开始0.5毫克/小时开始。如果需要，可加用咪达唑仑（2.5-5毫克）或地西泮控制夜间症状和缓解焦虑。

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