(2)病程进展缓慢,即使已有明显肌萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动

(3)肌萎缩伴随弓形足,腱反射消失,

(1)青少年,隐袭起病的进行性下肢远端肌萎缩,萎缩范围以大腿下1/3为限,呈现典型的“鹤腿”

(4)有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍

(6)病理学呈周围神经的洋葱皮样改变

(7)家族史

(5)肌电图出现失神经支配,运动传导速度延长