肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是运动神经元病最常见的一种形式，是一种具有渐进性和毁灭性的神经退行性疾病，是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌肉痉挛，表现为突发性的，疼痛难忍的，不随意收缩肌肉，这在ALS病人中并不罕见。由于肌肉痉挛通常不会出现在肌萎缩性侧索硬化症早期，因此它并没有用于作为诊断ALS的初始依据。

今天推荐的这篇文章是由医院神经内科主任王延江教授及专家们共同写成，并于年7月20日发表于《神经免疫和神经炎症》。本文以一个56岁的女性患者为ALS案例，其病人最初表现为肌肉乏力时伴有渐进性肌肉痉挛。过去7个月，她一直都在面对渐进性肢体肌肉痉挛的疼痛并行走困难，无特殊病史。体格检查显示正常的身体影像，没有昏迷。进行实验室检查,血液细胞计数、尿液分析、肝功能、肾功能、肌酶(肌酸激酶、肌酸kinase-MB、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、羟基丁酸脱氢酶),血清维生素B12、自身抗体、肿瘤生物标志物是正常的。颅内压和脑脊髓液分析也属正常。大脑和脊柱磁共振成像(MRI)显示Arnold-Chiari畸形I型(图1)。

Figure1:BrainandspineimageandelectromyographyoftheALScase.(A)BrainMRIsuggestsArnold-ChiarimalformationtypeI(arrow).SpineMRIrevealsslightprominenceofintervertebraldisksatC4/5,C6/7andL4/5-L5/S1,andnoabnormalitywasobservedinthewholespinalcord.(B-D)Electromyographyshoweddenervationpotentialsintheleftbicepsbrachii(B),theleftthenarmuscle(C)andrightgastrocnemius(D).ALS:amyotrophiclateralsclerosis;MRI:magneticresonanceimaging.

ALS有许多不同的表现作为第一症状,早期诊断是至关重要的帮助,可以让诊断者了解疾病的自然进程。讨论仍在继续，希望此文章的发表能帮助到更多的人认识到非典型ALS,从而依此制定出更为有效的治疗方法。欢迎大家阅读及引用，当然也可以留言，喜欢就去戳链接吧~~~

Howtocitethisarticle:

LiuCH,ZhuC,ZengF,YangH,WangYJ.Progressivemusclecrampswithpainasatypicalinitialpresentationsofamyotrophiclateralsclerosis:acasereport.NeuroimmunolNeuroinflammation;3:-2.

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