一、运动神经元病受累的范围： 　　1、脊髓前角细胞 　　2、脑干运动神经核 　　3、皮层锥体细胞和锥体束。 　　二、运动神经元病的发病状况: 　　发病率：年发病率约2/10万，人群患病率4-7/10万，90％以上为散发病例。 　　成人患病情况：通常在30~60岁起病，男性多见。 　　遗传性：5％~10％的患病者有遗传性，其中有20％可以检出为SOD1基因突变。

　　三、运动神经元病的病因: 　　1、遗传因素,SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一。SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白，称为铜/锌超氧化物歧化酶。 　　2、兴奋性氨基酸毒性。 　　3、自由基氧化损伤。 　　4、神经细丝及神经元变性。 　　5、线粒体形态和功能异常。 　　6、环境因素和病毒感染。 　　运动神经元病是一种异质性疾病，许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程， 　　可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损 　　伤的过程，以及MND仅仅运动神经元选择性受累，并没有一个明确的结论。 　　四、运动神经元病的临床分型: 　　1、肌萎缩侧索硬化症（ALS，就是网络上常说的“渐冻症”，患者被称为“渐冻人”的疾病） 　　2、进行性脊肌萎缩（PSMA） 　　3、进行性延髓麻痹（PBP)，也称球麻痹 　　4、原发性侧索硬化(PLS) 　　五、辅助检查: 　　1、神经电生理检查：

　　（1）肌电图和神经传导速度测定：是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期， 　　尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。 　　（2）运动诱发电位（锥体束检查，MEP）：此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依 　　据，因为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长。 　　（3）单纤维肌电图检查（SFEMG） 　　2、MRI检查。 　　3、脑脊液检查。 　　六、运动神经元病的诊断要点: 　　1、中年隐袭起病，慢性进行性发展病程。 　　2、肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。 　　3、神经电生理检查显示在4个节段（脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段），至少3个节段存在神经源 　　性损害。 　　4、无感觉障碍，无尿便障碍。 　　5、排除可以解释临床表现的其他疾病。 　　七、运动神经元病的疾病鉴别: 　　非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别: 　　1、脊肌萎缩症（SMA） 　　2、脊髓型合并神经根型颈椎病 　　3、多灶性运动神经病（MMN） 　　4、单肢肌萎缩（平山病） 　　5、ALS叠加综合征 　　6、X-连锁脊球神经元神经病（Kenney病） 　　7、脊髓空洞症 　　8、脊髓灰质炎后综合征 　　9、颈椎合并腰椎神经根病 　　10、CIDP 　　11、良性肌束震颤

　　八、运动神经元病的治疗： 　　MND的治疗尚无有效方法。MND的治疗目的是通过各种有效的方法和切实的措施：改善患者生存质量和生活质量，延长患者的生命。 　　1、利鲁唑，又名力如太，是目前唯一被美国FDA批准用于治疗ALS（运动神经元病，渐冻人）的药物，成人剂量为50mg,2次/天，，服用时需要定时进行实验室检测。 　　2、各种维生素类药，大剂量口服，效果因人而异。 　　3、中药治疗（有些验方及成药能给予患者一些帮助）。 　　4、对症治疗。 　　5、支持治疗和心理治疗。 　　6、综合治疗和有效的护理方法。

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