【科普】渐冻人：肌萎缩性脊髓侧索硬化症(

渐冻人：肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)

ALS俗称为渐冻人症，是一个渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。ALS病人由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，在不能运作的情况下，肌肉逐渐衰弱、萎缩。最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会如老年痴呆症般影响病人的心理运作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆，同样的人格和智力。著名物理学家史蒂芬·霍金就是ALS患者。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属如铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基（Freeradical），使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型：

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭；

2.延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

检查

要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检等。

近日，ALS“冰桶挑战”风靡了整个互联，众多娱乐明星和科技大咖们不惜湿身，纷纷加入到这项为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)筹款而发起的接力游戏之中。事件火热的背后，公益原本的初衷似乎被淡化了，其实ALS患者更需要的是理解关爱，希望大家不要因为好玩或出名等原因曲解了公益的初衷。

希望大家在